Von Willebrand Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Von Willebrand hastalığı, vücudun çeşitli yerlerinde kronik kanama bozukluklarına neden olan bir hastalıktır. Aynı hemofili hastalığı gibi kandaki pıhtılaşma sağlayıcı vWf faktörünün üretiminde meydana gelen aksaklıktan dolayı Von Willebrand denilen hastalık oluşur. Hastalar üzerinde yapılan araştırmalarda çoğunlukta  faktör vWf ile beraber faktör VIII eksikliği de görülmektedir. Bu hastalığı taşıyan kişilerde vücudun herhangi bir yerinde kendiliğinden oluşan iç-dış kanama ve yaralanma sonucunda uzun kanama süreleri görülür.

Von Willebrand Burun Kanaması

Ne Kadar Ciddidir?

Bu hastalığı taşıyan kişilerde sebepsiz kendiliğinden başlayan iç ve dış kanamalar görülebilir. Genellikle deri altı kanamalar, morluklar, çürükler oluşur. Bazı kişilerde ise iç kanamaya dene olur. Bu durum kan kaybına veya iç organlara baskı yaparak hayati tehlike yaratmaya neden olabilir. İç kanamaların tespiti dış kanamalardan daha zordur; vücutta hissedilen şişlik, morluk, vb, bir gariplikte derhal doktora gidilmesi tavsiye edilir.

Von Willebrand Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Aşağıdaki belirtilerin bir veya birkaçı görülebilir

  • Sık sık tekrarlayan ve uzun süren burun kanamaları
  • Kadınlarda aşırı ay hali kanamaları
  • Dişeti kanamaları
  • Yaralanma sonucu oluşan kesiklerde uzun kanama süresi
  • Dışkıda kan, siyah ve katransı dışkı görünümü
  • Deri altında oluşan morluklar, çürükler

Von Willebrand Belirtileri

Hastalık Tipleri Sınıflandırılması:

Bu hastalık klinik olarak üç tipe ayrılmıştır.

Tip 1:
vWf faktörünün yetersizliğinden oluşur. Genellikle mukozal yüzeylerde hafif ve orta şiddetli kanamalar görülür. Von Willebrand hastalarının %70’i bu tipe dahildir.

Tİp 2:
vWf faktöründe meydana gelen yapısal ve fonksiyonel bozukluk neden olur. Genellikle hemofili belirtilerini gösterir. Hastaların %25’i bu tipe dahildir.

Tip 3:
vWf faktörünün tamamen eksikliğinden olur. Genellikle ağır ve uzun süren kanamalı belirtilerle kendini gösterir. Hastaların %5’i bu tipe dahildir.

Von Willebrand Hastalığının Hemofiliden farkı nedir?
Her ikisi de kanın pıhtılaşmasını engelleyen hastalıktır. Hemofili hastalığına neden olan faktörler, Von Willebran hastalığına neden olan faktörlerden farklıdır. Hemofili hastalığında iç ve dış kanama daha fazla görülür. Von Willebran hastalığında iç kanama daha az görülür.

Von Willebrand Hastalığı Bulaşıcı Mı?
Hayır hastalık bulaşıcı değildir. Gen hastalığıdır. Kanı pıhtılaştırıcı faktörün yetersiz ve hiç üretilmemesi sonucu oluşur.

Von Willebrand Hastaları Doğum Yapabilir Mi?
Doktorlar tarafından alınan önlemle doğum yapabilirler. Bunun için doktora danışılmalıdır.

Von Willebrand Hastalığı Kalıtımsal Hastalık Mı?
Evet anne veya babadan geçen genlerle bebeğe taşınır. Tip 2 ve tip 3 hastaları muhakkak doğum öncesi tanı yaptırmalı gereklidir.

Von Willebrand Hastaları Askerlik Yapabilir Mi?
Yaralanma durumunda hayati tehlike olabileceğinden, bu hastalığı olanların askerlik yapmasına izin verilmez.

Von Willebrand Hastalığının Kalıcı Tedavisi Var Mı?
Günümüzde hastalığın kalıcı bir tedavisi yoktur. Şu an için geçici tedaviler yarar sağlamaktadır. Bilim insanlarının bu hastalığı ortadan kaldıracak gen araştırmalı halen devam etmektedir.

Von Willebrand Hastalığı Tedavisi:

Hastalığın tedavisi kanamanın olduğu yere ve hastalık tipine göre değişiklik gösterir. DDAVP (Desmopressin), antifibrinolitikler, hormonlar ve fibrin yapıştırıcılar gibi yardımcı tedavi araçlarından biri veya birkaçı hastaya uygulanabilir.

DDAVP (Desmopressin)
Her hastaya uygun değildir. Uygun olup olmadığı test edilmelidir.
vWf yetersizliğinde kullanılan sentetik bir ilaçtır. vWf faktörünün depolardan hızla salgılanmasını sağlayarak kandaki vWf faktörünün yükselmesine neden olur. İlaç damar içi ve cilt altı yollardan verilebilir. Cilt altından uygulanabilen yöntemi evde hasta tarafından gerçekleştirilebilir. DDAVP alındıktan 30-60 dakika sonra kandaki vWf ve faktör VIII düzeyi 3-5 kat artar ve bu artış 6-8 saat kadar sürer. Her 8-12 saatte bir 3-4 kez uygulanabilir. İlk dozda çok etkilidir, sonraki dozlarda depoda azalma olacağından etki giderek azalır. Bir hafta sonra depolarda tekrar tam birikim olur ve ilaç aynı döngüyle tekrar edilebilir. Damardan yapılan uygulamalar, cilt altı uygulamalardan daha etkilidir. Cilt altı uygulamalar ise evde yapılabilir olması yönünden kolaylık sağlar. DDAVP’ın bilinen ciddi bir yan etkisi yoktur. Başlıca yan etkileri yüzde kızarıklık, baş ağrısı ve hafif hipotansiyona neden olabilir. Gebelikte ve iki yaşın altındaki çocuklarda ve operasyon sırasında kullanılması önerilmemektedir.

Antifibrinolitikler:
Ağız içi, nazofarenks, uterus ve GİS (gastrointestinal) kanamalarında çok etkilidir. Ağız içinde diş çekimi, dil ve yanak mukozasında kesi gibi kanamaları tedavi etmek için sulandırılmış %5’lik ampul ile beş dakika boyunca gargara yapıldıktan sonra yutulur. Gebelik sırasında antifibrinolitik ilaçlar kullanılmamalıdır.

Östrojen hormonu:
Genellikle kadınların aşırı ay hali kanamalarını tedavi etmek için kullanılır. En yaygın olanı kullanılanı kadın doğum hapı olarak bilinen sentetik östrojendir. Antifibrinolitik ilaçlarla birlikte alındığında hastaların %90’ına yakınında kanamayı önemli ölçüde kontrol altına alır.

Yerine koyma tedavisi
Diğer yöntemlerle tedavi edilemeyen, başta ağır Von Willebrand hastalarının %20’si bu yöntemle tedavi edilebilir. Yetersiz olan veya tam eksik olan faktörleri yerine koyarak tedavi sağlanır.

Hastanın kendisine uygulayabileceği basit yöntemler:

Deri altı kanamalarını durdurmak için kanayan bölgeye sıkıca bastırmak bir süre sonra kanamanın durmasına neden olacaktır. Ayrıca hem baskı hem de soğuk baskı uygulanırsa kanamanın durması daha çabuk sağlanır.

Diş ve diş eti kanamalarını durdurmak için ağza alınan buzlu soğuk su kanamanın durmasını hızlandıracaktır.

Burun kanamalarını durdurmak için burun yanlarına bir süre sıkıca bastırmak kanamanın durmasını hızlandıracaktır.

Hastalığın Genetik Geçiş Olasılığı Haritası:

Von Willebrand Hastalığı Genetik Harita

Von Willebrand Hastalığı Genetik Harita 2

1 comment to Von Willebrand Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

  • emine

    3 yıl önce kondu bu teşhis …çok sık morarıyor vücudum ağır eşya kaldırsam 3 kiloda olsa morluklar oluşuyor kollarımda yorucu iş yapsam morarıyorum ..ilacım sadece almanyada bulunuyor minirin sprey çok iy bir doktorum var.. bu hastalık basit görünebilir ama en başta piskolojik etkiliyor çarparmıyım kesermiyim kanım durmazsa ..neden bu hastalık için engel raporu verilmiyor..çünkü çalışma yı zorlaştırıyor bu konuda lütfen bizvonvillebrand hastalarına destek imkanları yaratılsın…ayrıca paylaştığınız bu bilgiler için teşekkürler

Yorum Yazabilirsiniz

  

  

Genel