Hemofili Nedir? Tedavisi Nasıl Yapılır?

Hemofili Nedir? Nasıl Bir Hastalıktır?
Hemofili, vücuttaki kanın pıhtılaşma sisteminde meydana gelen bozulma sonucu oluşan kalıtımsal bir hastalıktır. Bu hastalığın görüldüğü kişilerde yaralanma sonucu kanama olduğu zaman, kanamanın durması saatler sürebilir veya durdurulabilmesi için tıbbi müdahale gerektirir. Hastalık, trombositlerin ve pıhtılaşma faktörü denilen plazma proteinlerinin üretiminde meydana gelen aksaklıklar sonucu oluşmaktadır.

Üç tip hemofili hastalığı vardır:
Hemofili A : Kanda pıhtılaşma faktörü VIII eksikliği bulunur. Hemofili hastalarının %80’lik kısmını oluşturur.

Hemofili B : Kanda pıhtılaşma faktörü IX eksikliği bulunur. Hemofili hastalarının %20’lik kısmını oluşturur.

Hemofili C : Kanda pıhtılaşma faktörü XI eksikliği bulunur. Nadiren görülür.

Hemofili hastaları üç gruba ayrılır:
Ağır hemofili: Hastaların %60’ı ağır hemofili hastasıdır. Bu hastalarda vücudun herhangi bir yerinde kendiliğinden kanamalar görülür.

Orta hemofili: Hastaların %15’i orta hemofili hastasındır. Bu hastalarda vücutta kendiliğinden kanama daha az görülür.

Hafif hemofili: Hastaların %25’lik kısmını oluşturur. Bu hastalarda vücutta kendiliğinden kanamalar görülmez. Diş çekimi, ameliyat ve kanamalı yaralanmalarda pıhtılaşma sorunu yaşanır.

Hemofili Belirtileri Nelerdir?

  • Çok uzun süren kanamalar
  • Deri altında oluşan büyük ve derin çürükler
  • Zaman zaman şiddetli burun kanamaları
  • İdrarda ve dışkıda kan görülmesi
  • Mafsal içlerinde kanama sonucu oluşan şişlik ve ağrılar

Acil durum belirtileri;

  • Baş, boyun veya sindirim sisteminde meydana gelen iç kanamalar
  • Eklem yerlerinde ani ağrı, şişme ve sıcaklık hissi

Hemofili Ne Kadar Ciddi Bir Hastalıktır:
Bu hastalığı iyileştirici bir tedavi henüz yoktur; ancak kanamayı durdurabilecek, semptomları en aza indirecek çeşitli tedaviler uygulanabilmektedir. Hasta doktor kontrolünde olmazsa, hastalığı hakkında bilgilendirilmezse, ciddi rahatsızlıklar ve hayati tehlike riski bulunmaktadır.

Hemofili Hastalığı Dizde Şişlik

Kanama durmadığı için kan kaybı nedeniyle hayati risk oluşur. Yaralanma sonucu tedavide kullanılan kanamayı durdurucu pıhtılaştırıcı faktörlere karşı antikorlar gelişebilir bu durumda tedavi daha zor olur. Mafsallarda meydana gelen kanamaları önleyici tedaviler yapılmazsa, kronik ağrılara ve halsizliğe yol açarak mafsalı tahrip edebilir. Şişmeye sebep olan kanamalar sinirlere baskı yaparak ağrı, tutulma ve uyuşukluklara neden olur. Eğer tedavi edilmezse kalıcı sinir hasarı ve kas erimesi meydana gelebilir. İç kanama sonucunda başta, boyunda ve sindirim sisteminde biriken kan son derece tehlikelidir, acil tedavi edilerek kanama durdurulmalıdır.

Hemofili Hastası Bebek

Hemofili Tedavisi Nasıl Yapılır?

Öncelikle hasta, doktor takibi altında tutulmalı ve doktorunun önerilerine uymalıdır.

Aspirin veya kanamayı artırabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır.

Hemofili A hastalarının tedavisi, kanama varsa damar yolundan yavaş yavaş verilen ilaçla yapılır. Verilen ilaç faktör VIII üretimini uyarır ve damarların kasılmasını sağlayıp kanamanın durmasını sağlar.

Hemofili B veya Hemofili A’nın daha şiddetli bir tipi varsa, kanamayı durdurmak için eksik olan faktörün damar yolundan verilmesi gerekir.

Pıhtılaşmayı sağlayan faktörler, gönüllü kan bağışçılarından toplanan kanların işlenmesiyle elde edilir.

Hemofili Hastası Askerlik Yapabilir Mi?
Hemofili hastalarının askerlik yapmaları mümkün değildir.

Hemofili hastası evlenebilir mi?
Evet evlenebilir. Doğacak erkek çocuklar sağlıklı, kız çocuklar ise taşıyıcı olur.

Hemofili hastası doğum yapabilir mi?
Evet, çoğu durumda doğum yapabilir, ancak doktor gözetiminde olmaları gerekmektedir. Daha fazla bilgi için doktorunuzun önerilerini dinleyiniz.

Hemofili hastalarının doğacak çocuğun hasta olma riski önceden bilinebilir mi?
Evet bilinebilir. Hamilelik öncesinde anne-baba adayı doktoruyla görüşmelidir. Bebeğin hastalıklı doğma risk analizi yapılır. Hamilelik sırasında bebeğin hasta olup olmadığı tespit edilebilir.

Hemofili hastaları ameliyat olabilir mi?
Evet, her türlü ameliyatı olabilirler. Doktorlar önceden hastalıkla ilgili faktör bilgisi elde ederler ve ameliyat sırasında, gerekli faktörler vücuda verilir.

Hemofili hastaları spor yapabilir?
Evet yapabilir ancak her sporu yapamaz. Yaralanma riskinin olmadığı sporlar tercih edilmelidir

Hemofili hastalığının tedavisi var mı?
Bu hastalığın tedavisi henüz yok. Hastalığın kesin tedavisiyle ilgili gen çalışmaları halen devam etmektedir. Karaciğer nakli yapılan hastalarda, hemofilinin kaybolduğu görülmüştür.

Hemofili hastalığının görülmesi sıklığı nedir?
Türkiye’de görülme sıklığı 5000 erkek çocukta bir görünür.

Not: En doğru bilgi için doktorunuza danışmayı ihmal etmeyiniz.

Yorum Yazabilirsiniz

  

  

Genel